Тромбоцитопатия

Тромбоцитпатия – қан пластинкаларының сапасыздығына байланысты, саны қалыпты болсада, гемостаздың бұзылуы. Тромбоцитопатияларды тұқым қуалайтын және пайда болған деп бөледі. Тұқым қуалайтын тромбоциттер дисфункциясы арасында тромбоциттердің босанып шығуының реакциясы мүкістігі, яғни тромбоастения жиірек кездеседі. Екіншілік тұқым қуалайтын тромбоцитопатиялар келесі аруларға тән болып келеді: Виллебранд ауруы; афибриогенемия; альбинизм (Хержманский-Пудлак синдромы) тері гиперплазиясы синдромы (Элерс-Данлос синдромы); Марфан синдромы …

Бүйректің туа пайда болған және тұқым қуалайтын аурулары

Созылмалы бүйрек патологиясы бар науқастарда 22-35%-да бүйректің тұқым қуалайтын және туа пайда болған аурулары анықталады. А.В Папаян мәліметтері бойынша балаларда зәр шығару жүйесінің кең тараған ақаулары: бүйректің екі еселенуі – 1 : 150, бүйректің дистопиясы – 1: 800-1000, таға тәрізді бүйрек – 1 : 400-500, түбекшенің дивертикуласы, несеп ағардың екі еселенуі – 1: 150, қуықтың …

Гликогеноздар

Бұл ауру тобының негізі – гликоген алмасуы бұзылысы, осыдан гликоген ағзаларда іркіледі. Энзимдік кемістік жайына сай гликогеноздардың 12 типін ажыратады. Гликогеноз – тұқым куалайтын, аутосомды-рецессивті жолмен берілетін ауру. Кесел барлық жерге де тараған, жиілігі шамамен 1:68000. Ер балалар мен қыздарда бірдей кездеседі.      I тип – гликогендік гепатонефромегалия (Гирке ауруы) – өрбуі глюкоза – 6 …

Тірек қимыл жүйесіннің аурулары мен зақымдануындағы қарау ерекшеліктері.

ТҚЖ зақымдалған адамдарды мына жалпы ережеге сай қарайды: Витальдік қызметінің күйін бағалау мен науқастың жалпы жағдайына баға беру.. Егер науқастың есі анық болса – шағымдарын білу. Тәптіштеп науқас жарақат алуының механизімімен, қалай жарақат алғанын білу.Аурудың басталуы мен оның қосымша ауруларын білу.Алдындағы алған емдері. Травмотология мен ортопедиологиядағы басты емдеудің ерекшелігі ол қосымша ауруларының бар жоқтығы. Әсіресе …

Ағзада су-тұз алмасу тепе-теңдігінің реттелуі

Бұл бөлімдегі мәліметтер де нефрологтың жұмысында күнделікті, әсіресе, бүйрек қызметі бұзылуы, оның емі сияқты мәселелерді шешуде өте қажет болып табылады. Су — адам ағзасының негізгі бөлігі және ересектердің дене салмағының 60% құрайды. Жаңа туған нәрестеде судың денгейі одан да жоғары, 75% құрайды, бір жасқа таяған кезде дене салмағының 60% жақындайды. Ағзада су екі кеңістікте кездеседі: …

Мембраналық нефропатияның патогенезі

МПГН-ның I типі немесе енді жай МПГН айналымдағы иммундық кешендердің ГБМ-ның субэндотелиалды кеңістігі мен мезангийде шөгіп қалуы нәтижесінде дамиды, осының нәтижесінде комплемент классикалық жолмен белсенеді. Оған гипокомплементемия тән. Бұл үдерістер мезангиалдық жасушалардың пролиферациясына және мезангиалдық матрикстің кеңеюіне әкеледі. Мезангиалдық жасушалар цитоплазмалық өсінділер түзеді, бұл өсінділер эндотелиалдық жасушалардың астымен өтеді және ГБМ үшін IV типті коллагеннен …

Жүйелі васкулиттер кезіндегі бүйректің зақымдалуы

Біріншілік жүйелі васкулиттер (БЖВ) мүшелер мен тіндердің некрозына әкелетін қан тамырларының қабырғасындағы некроздық қабынудың дамуымен ерекшеленеді. Негізінен тері, буындар, көз, ЛОР-мүшелері, өкпе, бүйрек зақымдалады. Жүректің, ішек қан тамырларының васкулиті, АГ дамуы мүмкін. Кейбір васкулиттерге нейтрофилдердің цитоплазмасының антигендеріне қарсы антиденелердің (АНЦА) түзілуі тән. Жалпы симптоматикамен қатар, жеке ауруларға тән белгілер болады. БЖВ зақымдалған қан тамырларының көлеміне …

Криоглобулинемиялық васкулиттердегі бүйректің зақымдалуы

Криоглобулиндер (КГ) — бұл 37 °С-ден төмен температурада тұнбаға шөгіп, қыздырғанда еритін иммуноглобулиндер (ИГ). Олар қанда әр түрлі аурулар кезінде пайда болады. Иммуноглобулиндердің құрамына байланысты 3 типін ажыратады: 1-типтегі криоглобулиндер IgG немесе IgM моноклоналдық нәруыздардан тұрады, лимфопролиферативті аурулары бар науқастарда (миелома, лимфома, Вальденстром макроглобулинемиясы) кездеседі; 2 немесе 3-типтегі криоглобулиндерді аралас деп атайды, себебі олардың кұрамында …

Жүйелі қызыл жегі кезіндегі бүйректің зақымдалуын емдеу

ЛН емі — күрделі мәселе, алайда аурудың клиникалық және морфологиялық белгілерін үнемі бақылай отырып, емдеудің заманауи әдістерін қолдану көпшілік жағдайда ЛН ағымын бақылауға қол жеткізуге мүмкіндік береді. Қазіргі кезде ЖҚЖ дамуының молекулярлық механизмдерін қарқынды зерттеулерінің негізінде жаңа дәрілік препараттар жасалып жатқандығын жадыда сақтаған жөн. ЛН емінің жалпы қағидалары: Иммундық супрессивті емді ауру белсенділігінің клиникалық және …

Жүйелі қызыл жегі кезіндегі бүйректің зақымдалуы

Люпус-нефрит — бұл жүйелі қызыл жегі (ЖҚЖ) кезінде ересектердің 60%-да, балалардың 80%-да анықталатын ең жиі, әрі қауіпті мүшелік зақымдалу. Люпус-нефрит балалар мен жас науқастарда, әдетте аурудың басынан-ақ қосылады. ЖҚЖ-ң 5 жасқа дейінгі балаларда дамуы екіталай, оның жиілігі 10 жастан кейін артады. Науқастардың 70%-нан астамы 14 пен 40 жас аралығында ауырады, аурудың шыңы 14 пен 25 …