Туа біткен жүрек ақаулары

Қарыншаралық перденің мүкістігі төстің сол жақ қырынның бойында дөрекі систолалық шудың естілуімен сипатталады. Шу 4 қабырғаралықта жақсы естіледі, жүрек тұсының барлық нүктелеріне тарайды. Әдетте сол қолтық астына тарамайды. Жүректің перкуссиялық шекаралары оңға да, солға да ұлғаяды. Рентгенограммада жүректің оң және сол қарыншаның мөлшерінің ұлғайғаны, кіші қан шеңберінің қанмен толысуына байланысты өкпе көрінісінің (суретінің) күшейгені анықталады. …

Перикардит

Перикардиттер тек перикардтың жекелеген қабынуы ретінде балаларда сирек кездеседі. Көбіне перикардит, эндокардит немесе миокардит сияқты басқа жүректің қабынулы зақымдалуларымен бірігіп кездеседі. Перикард қуысындағы сұйықтықтың мөлшеріне қарай құрғақ және экссудатты (сұйықтықты) болып бөлінеді. Бұл ауруға шалдыққан балалардың мінез-құлқы тез өзгеріп, күрт мазасызданып, өзінің жағдайын жақсартатын қалып алуға тырысады. Тамақтандырғанда немесе киіндіріп жатқанда мазасыздануы артып, қатты айқайлап …

Пайда болған жүрек ақаулары

      Екі жармалы қақпақтың жарамсыздығы. Балалардың шағымданбауы мүмкін. Қақпақтардың жарамсыздығы ерте пайда болып, ұзаққа созылған жағдайларда кеуде қуысының сол жақ белігінде жүрек бүкірі пайда болады. Жүрек ұшының соққысы күшейіп, солға қарай жылжиды. Жүрек ұшының тұсында І-ші тон әлсірейді. Өкпе артериясы деңгейінде II-ші тонның акценті, жүрек ұшының тұсында немесе Боткин нүктесінде жақсы естілетін систолалық шу анықталады. …

Миокардит

Миокардит – жүрек етінің қабынуы. Көбіне миокардиттер ревматизмде және инфекциялық ауруларда байқалады. Жаңа туылған кезеңде және өмірінің алғашқы апталарында миокардит қатқыл дамиды. Мектеп жасындағы балалар арасында миокардит жиірек кездеседі. Миокардиттің ауыр түрлерінде науқастың мінезі өзгереді. Миокардитпен ауырған, бір жасқа дейінгі балалар тынысы жиілеп, қатты мазасызданады. Терісі бозғылт тартып, аяқ-қолы мұздап, терісі көкшіл тартады. Ішінің және …

Цистиноз

Бұл тұқым қуалайтын ауру, цистин алмасуы бұзылысына байланысты; ішкі ағзалардың бұзылыстары тез, әсіресе бүйрек арқылы көрініс береді. Жиілігі 1:600000. Ауру  аутосомды-рецессивті жолмен беріледі. Цистиноз патогенезі түпкілікті анықталмаған. Цистиннің цистин-дисульфоксид немесе цистин-сульфин қышқылына ауысу жолында тосқауыл болуы мүмкін. Цистиннің түрлі ағзаларда шөгуі олардың қабілетін нашарлатады. Кеселдің клиникалық көрінісі, әдетте, бала жасқа толғаннан кейін байқалады: тәбетінің төмендеуі, …

Фруктоземия

Клиникасы айқын формаларының жиілігі 1:130000. Ауру аутосомды-рецессивті жолмен беріледі деген жорамал бар.   Патогенезі. Ауру негізі – қалыпты жағдайда гексозаны 2 триозға ыдырататын ферменттердің кемістігі (фруктоза – 1 – монофосфат – альдолаза мен фруктоза – 1,6 – дифосфат – альдолаза). Фруктоза алмасуы тосқауылы салдарынан организмде көп мөлшерде фруктоза-1,6-дифосфат жиналуы ағзаларға токсикалық әсер етіп, мүмкін, гликоген …

Фенолкетонурия

Фенолкетонурия (ФКУ, фенилпирожүзімді олигофрения). Моногенді аурудың классикалық үлгісі. Негізінен ОНЖ-нің зақымдалуына әкелетін аминқышқылдарының алмасуының бұзылуымен сипатталады. Алғаш рет 1934 жылы Феллинг суреттеген. Популяциялық жиілігі Ресейде 1:10 000. Гетерозиготтар 1:50 жиілікпен кездеседі. Этиологиясы. Генокопия деп аталатын мутирленген геннің әртүрлі лакустарда орналасуымен ФКУ-дің бірнеше түрлерін ажыратады. «Классикалық» түрінің (1 тип) пайда болуы 12-ші хромосоманың ұзын иығында орналасқан …

Тұкым қуалайтын пигменттік гепатоздар

Криглер-Найяр синдромы – тұқым қуалайтын ферменттапшылықты сарғаю, билирубиннің коньюгацияланбаған бөлігінің жиналуы салдарынан ОНЖ бұзылысы жиі орын алады. Гипербилирубинемияның негізінде глюкуронилтрансферазаның мүлдем жоқ не оның өте аз болуы жатады, ягни гепатоциттердіц бос билирубинді глюкурон қышқылымен қоса алмауы. Криглер-Найяр синдромының 2 вариантын ажыратады. Біріншісі аутосомдырецессивті жолмен беріледі. Глюкуронилтрансфераза белсенділігі бауыр гомогенатында анықталмайды, фенобарбитал пайдасыз. Екінші варианты аутосомды-доминант …

Хирургиялық операция, класификациясы, қолданылуы және қолданбау себептері, операциялардың жасалу тәртіптері

Тіндер мен ағзаларға емдеу және диагностикалық мақсатта жасалынатын механикалық  әсер ету операция деп аталынады. Жарақаттануына байланысты операциялар жабық және ашық болып екіге бөлінеді. Жабық – қансыз әдіс, яғни тіндер мен шырышты қабаттарды зақымдамайды, оған мысалы: буынның шығуы жатады. Ашық – қанды, яғни тіндер мен шырышты қабаттарды жарақаттаумен жүреді. Хирургиялық операциялар орындалу мезгіліне байланысты:  шұғыл (экстренная) …

Созылмалы остеомиелит.

Остеомиелит-сүйек кемігінің іріңді қабынуы.  Жедел және созылмалы остеомиелит болып бөлінеді. Дұрыс емделмеген  жедел остеомиелит созылмалыға ауысады. Броди абсцесі, склерозды және альбуминозды остеомиелит біріншілік –созылмалы формасына жатады. Сүйектің ерін тәрізді және компакты қабығы жедел түрінен созылмалы остеомиелитке айналуы. Пайда болған секвестр сүйек тінінің айналасын реактивті қабынуын ұстап тұрады. Секвестр созылмалы қабыну процесінің негізгі паталоганатомиялық субстраты б.т. …