60–70% жағдайда дебютте НС, қалғандарында — 1–2 жыл ішінде НС дамуына дейін үдейтін протеинурия болады. Науқастардың 30–40%-да сонымен қатар, микрогематурия байқалады. Макрогематурия мен эритроциттік цилиндрлер, БЖЖ өте сирек кездеседі және ол басқа аурулармен ажырату диагнозын жүргізуді қажет етеді. МН-ның бастапқы кезеңінде науқастардың басым көпшілігінде АҚҚ қалыпты болады. Ауру барысындағы гипертензия тек 10–20% жағдайда байқалады. Стандартты …
IgA-нефропатия (IgA-НП) мен Шенлейн–Генох нефриті (ШГН) — құрамында IgA бар иммундық кешендердің шөгінді түзуіне байланысты мезангийдің шамадан тыс пролиферациясының нәтижесінде бүйректің зақымдалуы жағынан ұқсайтын аурулар. IgA-НП — бұл бүкіл әлемде өте кең таралған гломерулалық аурудың түрі. Оны бірінші рет 1968 ж. гематуриясы бар науқастарды зерттеу барысында доктор Берже сипаттап жазған. IgA-НП жер шарының барлық аймағында …
Отбасылық (генетикалық) нефротикалық синдром рецессивті сипаттағы генді мутациялардың болуымен байланысты. Әдеттегідей, бұл мутациялар подоциттердің кіші өсінділері арасындағы саңылаулы диафрагманы құрайтын нәруыздардың биосинтезі мен экспрессиясының бұзылысына әкеліп, аяқшалардың еруі мен бұзылысы дамиды. NPHSI (туа біткен нефротикалық синдромның финдік типі — нефрин синтезінің бұзылысы) және NPHS2 (отбасылық аутосомды-рецессивті стероидрезистентті нефротикалық синдром — подоцин синтезінің бұзылысы) гендерінің мутациясы …
Тез үдемелі гломерулонефрит (ТҮГН) — ГН белгілері бар науқаста бірнеше күн/апта ішінде креатинин деңгейінің үдемелі артып, бүйрек қызметінің күрт төмендеуі кезінде қолданылатын клиникалық термин. ТҮГН жедел диагностика мен ем шараларын талап ететін шұғыл жағдай болып табылады. ТҮГН-ң морфологиялық нұсқасы — экстракапиллярлық ГН (ЭКГН). Патогенезі мен морфологиясы. ТҮГН-нің өзіне тән морфологиялық белгісі — шумақшалардың 50%-нан астамында …
Созылмалы бүйрек жетіспеушілігі (СБЖ) – нефрондардың сандық және қызметтік өзгерістері бүйректің гемеостатикалық қызметінің бұзылысына, жиі ШСЖ-ның 50%-ға төмендеуіне алып келетін клиникалық белгілер жиынтығы болып табылады. Бүйрегі ауыратын балаларда СБЖ – шумақтық сүзілістің 1,73 м² дене көлеміне 20 мл/минутына төмендеуі, креатининнің қан сарысуында 2 мг% (0,177 ммоль/л) және мочевина 50 мг % (8,3 ммоль/л)-ге 3-6 ай …
ТП кезінде бүйрек зақымдалуы — ТП-ң ең жиі және оның болжамы үшін ең маңызды симптом. Жиі тері, АІЖ, жүйке жүйесі зақымдалады, және де ТП кезіндегі бүйректің зақымдалуы микроскопиялық полиангииттен ерекшеленетін жеке ауру болып есептеледі. Науқастардың орташа жасы 40–60 жас, бірақ балалар да, егде адамдар да ауыруы мүмкін. Этиологиясы белгісіз. Бірқатар жағдайларда дәрі-дәрмектерді қабылдау себепкер болған. …
Соңғы бірнеше онжылдықтарда бүкіл әлемде ФСГС жиілігінің өсуі байқалады. Морфологиялық көрінісі. Кейбір шумақшалардың бөлек капилляр ілмектерінде склероздың (гиалиноздың) болуы тән. Сегментарлы склероз бір шумақшада ғана табылса да, ФСГС диагнозын қою, негізді. Алғашында өзгерістер юкстамедуллалы шумақшаларда болып, кейіннен бұл үдеріс бүкіл қыртысты қабатқа жайылады. Зақымдалған шумақшаның бөлігі жиі Боумен қапшығымен бітіседі (синехия). ГБМ-да склерозсыз шумақшаларда, подоциттер …
Фабри ауруы — α-галактозидаза ферментінің жетіспеушілігінен туатын, сирек кездесетін тұқым қуалайтын лизосомдық ауру. Гликосфинголипидтердің алмасуы бұзылып, әр түрлі ағзалардың, соның ішінде, бүйректің қан тамырларында жинақталып қала береді. Тұқым қуалайтын ақау Х-хромосомамен байланысқан. Еркектерде клиникасы ауыр болып өтеді. Әйелдерде аурудың сипмтомы болмайды немесе жеңіл түрде кешірек жаста байқалуы мүмкін. Морфологиясы. Сәулелі микроскопта шумақшаның висцералды эпителиалды жасушаларында …
ANCA — ассоцирленген біріншілік жүйелі васкулиттерде (БЖВ) шумақшада некроз, жарты айшықтары бар аз иммунды сегментарлы — пролиферативті ГН анықталады. Оларға БЖВ-тің 2 типі жатады: ұсақ қан тамырларды зақымдайтын — Грануломатозды полиангиит (ГПА) (бұрын Вегенер гранулематозы деп аталған) және микроскопиялық полиангиит (МПА). ГПА және МПА ер адамдар мен әйелдерде бірдей жиілікте кездеседі, науқастардың орташа жасы 50–60 …
Нефротоксикалық әсерлер, улану, ауыр инфекциялар, жарақаттар, күйіктер, дәрілердің теріс әсері салдарынан қалыптасады.Бұл синдром бүйрек функциясы кенеттен нашарлағаннан не тоқтағаннан дамитын өзіндік ерекшеліктері бар клиникалық-анатомиялық синдром. Оған әртүрлі клиникалық симптомдар тән: олигоанурия, су-электролиттік, қышқ/негіздік тепе-теңдігі бұзылыстары тән. Ағзаға калий, натрий, фосфор тұздарының және азот қалд ұсталу болады. Жіті б ж тез дамиды. Жалпы жағ нашарлауы, құсу, …
