Тұкым қуалайтын пигменттік гепатоздар

Криглер-Найяр синдромы – тұқым қуалайтын ферменттапшылықты сарғаю, билирубиннің коньюгацияланбаған бөлігінің жиналуы салдарынан ОНЖ бұзылысы жиі орын алады. Гипербилирубинемияның негізінде глюкуронилтрансферазаның мүлдем жоқ не оның өте аз болуы жатады, ягни гепатоциттердіц бос билирубинді глюкурон қышқылымен қоса алмауы. Криглер-Найяр синдромының 2 вариантын ажыратады. Біріншісі аутосомдырецессивті жолмен беріледі. Глюкуронилтрансфераза белсенділігі бауыр гомогенатында анықталмайды, фенобарбитал пайдасыз. Екінші варианты аутосомды-доминант …